脊髄腫瘍(脊髄髄内腫瘍、脊髄髄外腫瘍、馬尾腫瘍)
脊髄腫瘍の分類
硬膜外腫瘍 extradural tumor |
肉腫 | sarcoma | |
骨髄腫 | myeloma | ||
脊索腫 | chordoma | ||
神経線維腫 | neurofibroma | ||
髄膜腫 | meningioma | ||
硬膜内腫瘍 | 髄外腫瘍 intradural extramedullary tumor |
神経線維腫 | neurofibroma |
神経鞘腫 | schwannoma | ||
髄膜腫 | meningioma | ||
類皮腫 | dermoid | ||
髄内腫瘍 intramedullary tumor |
上衣腫 | ependymoma | |
星状細胞腫 | astocytoma | ||
血管芽腫 | hemangioblastoma | ||
海綿状血管腫 | cavernous angioma cavernous hemangioma |
||
脂肪腫 | lipoma | ||
奇形腫 | teratoma | ||
類皮腫 | dermoid | ||
類上皮腫 | epidernoid |
馬尾腫瘍の分類
馬尾腫瘍 cauda equina tumor |
髄外腫瘍 intradural extramedullary tumor |
神経鞘腫 | schwannoma |
髄膜腫 | meningioma | ||
粘液乳頭状上衣腫 | myxopapillary ependymoma | ||
類上皮腫 | epidernoid | ||
血管芽腫 | hemangioblastoma |
上衣腫
境界明瞭な腫瘍とその上下に存在する空洞が特徴で、このため脊髄空洞症と類似の症状(解離性感覚障害、運動麻痺、筋萎縮など)がみられる。発生初期には腫瘍も空洞も脊髄のどちらか一側に偏っており、症状は片側性であるが、腫瘍と空洞の増大により両側性の症状になる。好発部位は頸髄、腰髄の円錐部、終糸である。診断はMRIで行う。ガドリニウムによく造影され、頸髄ではその上下に空洞を伴うことが多い。手術は後方アプローチで脊髄切開を行い、境界明瞭なので全摘出を行う。手術療法だけで治癒しうる。円錐部や終糸にできるものは組織型が典型的な上衣腫のパターンではなく、粘液乳頭型myxopapillary typeのものが多く、腰痛や原因不明のくも膜下出血をきたす。
星細胞腫
びまん性に脊髄白質を上下方向に伸展する境界不鮮明な腫瘍であり、初期には片側の運動・感覚障害がみられ、進行すると対麻痺や両側の感覚障害となる。MRIでは境界不鮮明な腫瘍で、脊髄が腫大した所見を示す。空洞を伴うことは少ない。ガドリニウムで不規則に造影されるが、造影されないこともある。浸潤性なので、手術は部分摘出にとどまり、全摘出できることはまれである。組織学的には良性の星細胞腫(Grade TないしGrade U)である。まれに悪性所を示す場合もあり、術後に放射線療法が行われることもある。しかし、脊髄は放射線耐性が低い組織であり、放射線脊髄障害radiation myelopathyを起こしやすいので、照射量には限度がある。
血管芽腫
髄内腫瘍の3〜8%を占める。頸、胸髄に多く、20〜30%の患者にvon Hippel-Lindau disease(VHL)を合併する。また、VHLの5〜22%に脊髄腫瘍を、36〜80%に頭蓋内腫瘍を合併する。VHLの発生率は43.000人に1人の割合で、脊髄腫瘍を呈するVHLの発症率は116.000に1人といわれる。治療の第一選択は摘出術である。腫瘍は血管に富み、被膜を欠き、ほとんどが後方あるいは後側方のsubpialに位置し、piaと連続性がみられる。症状出現後の摘出では術後の機能予後は芳しいとはいえず、無症候性でも直径0.5cm以上、症状のある病変から2レベル以内、あるいはmass effectを持つcystを合併している場合には、摘出すべきであるとの意見もある。孤発症例での腫瘍全摘出で70%に改善、30%に症状進行停止がみられる。あるいは薄い被膜を注意深く凝固することで出血を防ぎ一塊に摘出することが可能で予後良好とする報告、さらにVHLを含んだもので、全摘後の退院時に、悪化22.7%、不変59.1%、改善19.1%、6〜142ヶ月の経過で9.1%が悪化のまま、50%が不変、40.9%が術前より改善したとの報告がある。
海綿状血管腫
成人髄内腫瘍の5%、小児では1%の頻度を占める。Gliotic planeで剥離することにより全摘が可能である。Chronic myelopathyの改善は困難であるが、進行性の障害を摘出により抑制することは可能で、術後の再増悪は残存腫瘍からの再出血による。110例のreviewでは、男女比は1:1、平均年齢は38.7歳、急性発症が30%、発症から診断まで39.5ヶ月、手術予後は悪化10%、不変33%、改善57%と報告されている。多発症例ほど発症年齢は早い。
神経鞘腫
腫瘍の存在部位から@神経根から発生し硬膜内のみに発育するタイプ、A硬膜内外に発育するタイプ(ダンベル型)、B硬膜外のみに発育するタイプがある。発生した神経根の症状はみられないことが多い。むしろ脊髄圧迫症状、特に半側脊髄圧迫症状となることが多い。しかし、進行すると両側性の麻痺や感覚障害をきたす。また、後索の症状(しびれや錯感覚)もしばしばみられる。神経鞘腫は神経線維腫症1型や2型に併発することも多い。診断はMRIで行う。神経症腫、髄膜腫とも境界明瞭な造影される腫瘍として描出されるが、神経鞘腫は周囲組織の形に合わせて長軸方向に細長く伸展したり、神経根に沿って硬膜外に伸展したりすることが特徴である。従来はミエログラムとミエロCTが好んで用いられたが、現在はMRIの各種撮像法で診断できるようになった。特に脊髄ブロックがある場合には腰椎穿刺によるミエログラムは禁忌である。手術は後方から椎弓切除により腫瘍に到達し、顕微鏡下に腫瘍を全摘出することが基本となる。発生した神経根(ほとんど)は同時に切断されるが、このため症状が出ることはまれである。
髄膜腫
脊椎管内の硬膜から発生し、脊髄や神経根を圧迫する。MRIではよく造影される円形の腫瘤として描出される。MRI上、神経鞘腫との鑑別が難しいこともあるが、神経鞘腫が細長くなる傾向があり、硬膜内外に伸展するものに対し、髄膜腫は円形で硬膜内のみで発育するところが異なっている。治療は後方アプローチによる摘出が基本となる。しかし、腫瘍が神経根や脊髄の前方に位置する場合、視野が妨げられるので側方到達方や前方到達法が行われることがある。
発生頻度と死亡率
脊髄腫瘍の発生頻度はそれぞれの調査によりばらつきが大きい。Leibowitzらは、1年間、人口10万人につき0.9人と報告しているが、Kurlandの調査では2.5人であり、他の報告はいずれもこの両者の範囲に含まれている。しかし、これらの報告には転移性腫瘍や広義のリンパ腫などは含まれていないため実数はもっと多いものと推定される。
原発性脳腫瘍と原発性脊髄腫瘍の頻度を比較すると脳のほうが3〜12倍多く、しかも脊髄腫瘍による死亡率は年間人口10万あたりたかだか0.5人で、平均余命は10年と比較的長い。これは原発性脊髄腫瘍には髄膜腫、神経鞘腫が多く、神経膠腫でも上衣腫、悪性度の低い星状細胞腫などの良性腫瘍が大部分を占めるためと考えられる。
部位別にみると硬膜外30%弱、硬膜内髄外50%強、髄内20%弱である。レベル別では頸髄20%強、胸髄50%、腰髄20%弱であるが、これは頸髄、胸髄、腰髄の長さがそれぞれ10cm、26cm、8.5cmであることと関係がある。
好発年齢は40代が最も多く、次いで50代、30代で、60歳以上はむしろ少ない。男女比をみると、腫瘍の種類により多少の差がみられ、髄膜腫だけが女に多く、神経膠腫や血管腫では男3に対し女は2となり、神経芽細胞腫の髄液を介しての転移は男児が女児の2倍に達する。