| 感覚刺激症状 | 痛み |
| 運動麻痺 | 歩行障害、脱力 |
| 感覚麻痺 | しびれ感、鈍さ |
| 自律神経障害 | 発汗異常 |
などがみられる。
初発症状の特徴は、小児では痛みが少なく、歩行障害が先行する。成人では痛みが先行し、さらに歩行障害へと移行する。まず痛みについて述べる。
根性疼痛は脊髄腫瘍の60％にみられる。この場合は、腫瘍が硬膜内髄外出、側方または後側方進展型の髄膜腫や神経鞘腫に多く見られる。痛みが出現してから、数週～数ヶ月目に圧迫症状としての麻痺などの脊髄症状がみられる。
転移性腫瘍の場合は、硬膜外進展が多く、脊柱痛（根性疼痛）が出て、その直後に圧迫症状である脊髄横断症状が出現する。さらに、索状疼痛と呼ばれる痛みがある。これは髄内腫瘍で発現する痛みで、腫瘍の部位より離れたところの痛みがみられ、しばしば腫瘍の高位診断を誤らせる。しかし、グリオーマにおいては脊髄内での播腫を考えなければならない。
感覚障害は痛みと反対側の感覚鈍麻が出現し、その後スリッパが脱げやすいなどの深部感覚および運動障害がみられる。これらの神経症状は初期から晩期症状に分けられている。すなわち、先に述べた症状が進行し、脊髄横断症状が完成する。
②神経学的所見
・髄節症状
脊髄腫瘍による脊髄圧迫症状であり、前角、前根、後根などの圧迫により根性疼痛の高さに一致する四肢の感覚鈍麻、筋萎縮、筋力低下、腱反射の低下などがみられる。
・髄節以下の症状
・腫瘍レベル以下の痙性麻痺、深部反射亢進、病的反射出現、温痛覚障害、深部感覚障害や膀胱直腸障害などがみられる。
・ブラウン・セカール症候群（脊髄半側性障害）
腫瘍レベル以下の同側の腱反射亢進、病的反射などの錐体路障害と深部感覚障害および反対側の温痛覚鈍麻をきたし、進行して脊髄完全横断症状を呈する。
③脊髄高位レベル診断
脊髄腫瘍の症状は髄節レベルにより異なるので、各レベルでの症状を述べる。
・延髄から上位頸髄
下位脳神経の症状がみられる。初期から運動障害が強く、下肢に強い感覚障害や排尿障害がみられる。
C2～4：後頭部痛、耳鳴り、項部痛や肩部痛がみられる。
C4：呼吸障害
C5：これ以下では上肢下肢の痛みや感覚障害が出現してくる。
いわゆる根症状と脊髄症状が混在し、上肢は筋萎縮などがみられ、下肢には病的反射が出現する。これらは、髄外腫瘍では短期間に症状が両下肢にみられる。
・胸髄
Th1からTh2では前膊から上肢の痛みがあり、Th5以下では前胸部から臍帯部にかけて痛みがみられ、しばしば内蔵疾患と誤診される。この部分は髄膜腫が比較的多く、根症状としての根性疼痛があり、感覚障害や軽度の麻痺がみられる。わが国ではシュワン細胞腫が多くみられる。
・腰仙髄および馬尾神経
腰仙髄は上部腰髄、下部腰髄（円錐上部、第4腰髄～第2仙髄）、脊髄円錐（第3仙髄～尾髄）、および脊髄馬尾に分けられる。膀胱直腸障害が比較的早期に出現するが、それぞれの部位により異なる。
・円錐上部症候群
不全麻痺や弛緩性麻痺がみられ、アキレス腱反射消失、膝蓋腱反射正常、膀胱直腸障害、インポテンスが見られる。
・円錐部症候群
円錐の障害は髄内腫瘍が原因であることが多く、さらに、神経根も同時に侵される。弛緩性膀胱、失便、インポテンス、saddle型痛覚脱失、肛門反射の消失、初期は下肢の麻痺はないが、しだいに下肢の運動知覚障害がみられる。
・脊髄馬尾症候群
馬尾神経の腫瘍（脳室上衣腫）、椎間板ヘルニアなどが原因で座骨神経痛様の根性疼痛がみられる。膀胱直腸障害、下肢麻痺、腱反射減弱などがみられる。
2.検査所見
①腰椎穿刺（髄液）
頭蓋内圧亢進症状がみられないことを確認したうえで髄液腔の閉塞の有無を調べる。さらに、髄液の性状ではキサントクロミアや蛋白増加－細胞数性状という細胞蛋白解離の有無を調べる。さらに、細胞診で腫瘍細胞の確認を行い、神経膠腫、胚細胞腫および転移性腫瘍の脊髄播腫の有無を調べる。
②脊髄単純Ｘ線撮影
椎体の破壊、変形は転移性腫瘍でみられる。椎間孔の拡大は神経鞘種に多くみられる。髄内腫瘍では椎弓間距離の拡大がみられる。
③ミエログラフィ
造影剤の進歩により副作用も少なくなっている。さらに、ＣＴ、ＭＲＩの導入で本検査の頻度が減少していいることも事実である。一般的にはメトリザマイドを使用する。後頭下穿刺や第1・2頸椎間側方穿刺および腰椎穿刺を行う。脊髄腫瘍はこの所見で硬膜外、硬膜内髄外およびよび髄内腫瘍に分けることができる。
・硬膜外腫瘍ではくも膜下腔の閉塞またはブロックにより脊髄は健側に偏位し、笹の葉状、Ｈ型、筆先型などを呈する。
・硬膜内髄外腫瘍では腫瘍を取り囲んで陰影欠損像としてみられる。半円形、帽子型欠損像（cap defect）などと表現される。
・硬膜内髄内腫瘍では腫瘍により脊髄が腫大し、くも膜下腔が対称的に狭くなる。
・数珠状陰影像を呈する。
④脊髄CTスキャン
・単純CT
脊髄の変形、巨大腫瘍像、腫瘍内石灰化などはよくわかるが、椎体の変化がみられないと異常所見がみにくい。しかし、大孔部腫瘍では比較的有効である。
・造影CT
単純CTと同様の所見を呈するが、脊髄動静脈奇形、血管芽細胞腫、髄膜腫などでは造影効果がみられるため、腫瘍陰影としてみることができる。
・CT metrizamide myelography
くも膜下腔のリング状陰影（metrizamide ring）の変化により、腫瘍の横断位ならびに脊髄や脊椎およびその辺縁組織との関係を知ることができる。
| ・髄内腫瘍では、metrizamide ringの菲薄化と拡大や消失などの所見がみられる。 |
| ・硬膜内髄外腫瘍では、metrizamide ringの変形および欠損がみられる。 |
| ・硬膜外腫瘍では、metrizamide ringの歪み、圧縮、脊椎管内偏位などがみられる。 |
⑤脊髄血管撮影
血管に富む腫瘍や血管腫および血管奇形（AVM）で有用である。
とくに血管芽腫や髄膜腫では、栄養血管芽描出されるので診断に有用である。
⑥MRI
脊髄病変に対しては、MRIはきわめて有用な画像診断法である。先にも述べた検査は痛みをともなうが、MRIはまったく無侵襲検査である。脊髄、脳脊髄液、硬膜外構造物などがよく描出され、さらに、矢状断像、冠状断像や横断断像が得られるので、病変の位置が明瞭にわかる。
脊髄のびまん性腫大を呈する場合は、上衣腫や星状細胞腫などの髄内腫瘍が考えられる。硬膜内外腫瘍の鑑別では、脊髄と腫瘍のとのあいだに低信号強度の帯状陰影（extradural sign）がみられたときは硬膜外腫瘍を考える。腫瘍の組織型と信号強度との一定した関係はみられない。髄内神経膠腫では上衣腫や星状細胞腫などがあり、T1強調画像では等信号から軽度信号を示し、T2強調画像では等信号から高信号をしめす。境界不鮮明な腫瘍は星状細胞腫の可能性が高い。しかし、硬膜内髄外腫瘍である神経鞘腫では、T1強調画像では低信号を示し、T2強調画像では高信号をしめす。髄膜腫ではT1強調画像では等信号を示し、T2強調画像では軽度高信号を示し、造影剤にて均一に増強される。
それぞれの脊髄腫瘍
①神経膠腫
髄内腫瘍は上衣腫や星状細胞腫などの神経膠腫が大部分であり、そのほかに血管芽腫、類上皮腫、脂肪腫などがみられる。上衣腫は大部分良性で星状細胞腫の3分の1は悪性といわれる。年齢は10歳～20歳が60％を占め、男女差はない。
・上衣腫
頸髄から胸髄に好発し、頭蓋内と同様の組織所見を呈する腫瘍と、脊髄下端の終糸に発生する上衣腫がある。
・星状細胞腫
頸髄から胸髄に好発し、限局性があるときに嚢胞形成がみられる。また多椎体にわたる星状細胞腫がみられ、小児に好発する。組織学的には繊維性星状細胞腫が多くみられる。
・そのほかに膠芽腫、乏突起膠腫などが報告されている。最近では、髄芽腫、胚細胞腫や悪性リンパ腫などの脊髄播腫もしばしばみられるので注意を要する。
②髄膜腫
脊髄腫瘍の約30％を占め、中年の女子に多くみられる。大部分は硬膜内髄外腫瘍であり、硬膜外腫瘍はあまり多くはない。しかし、硬膜外転移性腫瘍との鑑別は必ずしも容易ではない。初発症状は痛みが約40％にみられ、ついで知覚異常、運動障害などである。画像診断ではCT、MRIが有効である。血管の豊富な腫瘍であるので、造影剤による造影効果は強く、神経鞘腫との鑑別になる。
③シュワン細胞腫
脊髄神経根のシュワン細胞から発生する。とくに後根から発生することが多いために、脊髄硬膜内外に進展することがある。
④転移性脊髄腫瘍
脳腫瘍（悪性膠腫、胚細胞腫など）の脊髄腔内への播腫や癌の転移が多くみられる。
⑤白血病および悪性リンパ腫
脊髄spinal eidural leukemiaは、一般的には硬膜外に腫瘍を形成して脊髄症状を呈する。しかし、血液学的に白血病の臨床症状を呈さずに初発症状で脊髄圧迫症状がみられることが知られている。脊髄硬膜外悪性リンパ腫では、原発性および転移性を含めて中年の男子に好発するといわれている。臨床症状は背部痛と障害された神経根に一致した放散痛が主体で、さらに、知覚、運動障害が出現する。大部分が胸椎である。転移性腫瘍と比較して脊椎の変化は少ない。これはリンパ腫は脊椎近傍のリンパ系から脊椎孔を通り、硬膜外腔に浸潤するといわれている。
脊髄腫瘍との鑑別診断
| ・筋萎縮性側索硬化症 |
| ・脊髄空洞症 |
| ・変形性頸椎症 |
| ・多発性硬化症 |
| ・くも膜下出血 |
治療および予後
脊髄髄内腫瘍の治療は、外科的摘出と放射線科学療法である。上衣腫は外科的に全摘出が可能であることが多いが、星状細胞腫は浸潤性であり、椎弓切除、生検、部分摘出術などの姑息的治療で終わることが多い。しかし、マイクロスコープ、術中エコー、電気生理学的モニターなどの手術支援システムの進歩で可能な限りの根治的手術療法が行われるようになっている。
放射線治療に関してはまだ議論の多いところである。しかし、一般的には、術後照射は必要であるといわれる。放射線治療では40Gy以下の照射では再発症例が多いが、40Gy以上の照射では80％以上の症例で4年～28年生存しているとの報告がある。
悪性腫瘍の脊髄播腫では坑腫瘍剤の髄内腔内投与がしばしば行われる。髄外腫瘍の髄膜腫や神経鞘腫は全摘出が可能である。
